Cette rare maculopathie (maladie de la macula, i.e. de la rétine centrale, qui sert à fixer, à regarder) n'est pas "liée à l'âge", mais génétique : elle fait partie de la grande famille des rétinopathies pigmentaires. "Dystrophie" étymologiquement signifie "mal nourri" : la dystrophie des cônes ressemble effectivement à un amaigrissement de ceux-ci ; les "cônes" sont les cellules visuelles qui nous offrent les couleurs ; à l'inverse des bâtonnets, uniquement sensibles à l'intensité lumineuse (et aussi plus aux photons énergétiques, donc aux courtes longueurs d'ondes, bleues). Notre champ visuel n'a pas besoin de percevoir prioritairement les couleurs, ce pourquoi nos cellules rétiniennes périphériques sont majoritairement des bâtonnets ; en revanche, la couleur est une caractéristique fondamentale de ce que nous regardons, ce pourquoi nos cellules rétiniennes centrales sont majoritairement des cônes. Bien que l'homme soit un animal diurne, les bâtonnets, plus sensibles que les cônes, nous offrent une certaine vision crépusculaire ; mais alors nous perdons la perception des couleurs, et notre vision centrale devient mauvaise : il devient paradoxal d'être obligé de regarder un peu à côté de l'objet visé pour parvenir à le voir ...
La dystrophie des cônes provoque donc une baisse d'acuité visuelle et un trouble de la vision des couleurs.


dystrophie des cônes


L'amaigrissement des cônes prend ici l'aspect (au centre de la photo) d'une plage assez vaste gris-verdâtre. Comme pour toutes les rétinopathies pigmentaires, il n'existe hélas aucun traitement ayant apporté la preuve de son efficacité.
Remarquons à droite la papille ("prise électrique" du nerf) optique, très belle, dont l'excavation physiologique (= normale) laisse un confortable rebord neuro-sensoriel (épaisseur du tissu nerveux), à l'inverse de ce qu'on observe dans le glaucome chronique.
En revanche, si vous suivez bien l'artériole qui monte de cette papille, vous observerez qu'elle écrase la veinule adjacente en raison de sa rigidité : signe pathognomonique (univoque) de l'artériolosclérose.


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